간질성 폐질환, 원인부터 치료까지 모두 알아보자

 

간질성 폐질환(Interstitial Lung Disease)에 대해, 다음 순서로 살펴보자.

 

1) 정의 및 분류

2) 원인 및 병리

3) 증상 및 진단

4) 치료 및 예후

 

 

 

 

정의 및 분류

 

간질성 폐질환의 개념

간질성 폐질환은 폐의 미세 구조가 손상되면서 발생하는 다양한 호흡기 질환을 가리킨다. 주로 폐포 벽과 주변 조직에 염증이나 섬유화가 나타나며, 호흡 곤란과 같은 증상이 서서히 진행된다. 면역 반응 등 여러 기전이 작용해 조직이 두꺼워지면 산소 교환이 어려워지고, 장기간 방치되면 일상생활에 큰 제약이 생길 수 있다.

 

 

주요 유형 및 분류

이 질환군은 임상 양상에 따라 여러 하위 범주로 구분된다. 자가면역질환이나 환경 물질 노출과 관련된 경우도 있고, 약물 사용 이력과 연관된 사례도 나타난다. 특정 기전을 찾지 못해 원인이 밝혀지지 않은 유형도 많다. 영상 검사와 조직학적 특징으로 범위를 좁히면서 진단에 접근하는 것이 일반적이며, 흡연 습관이나 기타 질환 동반 여부도 분류 과정에서 고려된다.

 

 

특발성 간질성 폐렴

특발성 간질성 폐렴은 명확한 원인이 드러나지 않으면서 간질성 손상이 일어나는 상태를 일컫는다. 여러 아형이 있으며, 특발성 폐섬유화증이 가장 흔한 아형이다. 이 경우에 섬유화가 지속적으로 진행되면서 서서히 호흡곤란이 심해질 수 있다. 보통 중장년층 이상에서 많이 나타나며, 호흡기 증상과 영상 검사를 통해 추정한 뒤 조직학적 소견으로 확진하는 경우가 흔하다.

 

 

 

 

원인 및 병리

 

유전적 및 환경적 요인

일부 간질성 폐질환은 유전적 소인과 관련되는 경우가 있다고 알려져 있다. 가족 중 폐섬유화가 있었던 사례가 반복되기도 하고, 특정 유전자 변이가 관여한다는 보고도 있다. 환경 요인으로는 다양한 물질 흡입을 생각해볼 수 있다. 미세먼지가 쌓이거나 곰팡이 항원에 노출되는 상황이 반복되면 면역 반응이 비정상적으로 일어나 염증과 조직 변형이 진행될 수 있다.

 

 

면역 반응과 조직 손상

면역계가 과민하게 반응하거나 오류를 일으키면 폐 조직에 염증이 생기면서 손상이 이어질 수 있다. 장기간의 염증은 섬유화 과정을 촉진하고, 정상적인 폐포 구조가 망가진다. 염증 세포가 침투하고, 상피 세포가 손상되며, 결합 조직이 과도하게 늘어나는 식으로 병리적 변화가 누적된다. 면역 억제 치료가 필요한 사례는 이런 과도한 염증 반응을 줄이는 데 목적을 둔다.

 

 

흡연 및 직업적 노출

담배 연기는 간질성 폐질환을 악화시키는 대표적인 인자로 언급된다. 오랜 기간 흡연을 지속하면 폐 조직이 심하게 자극되어 정상 기능이 떨어지기 쉽다. 또한 직업 특성상 실리카나 석면 등 유해 분진을 들이마실 위험이 큰 노동 환경에서는 폐 손상 가능성이 높아진다. 이런 물질들로 인해 발병한 경우 다른 유형의 간질성 폐질환과 유사한 양상을 보이기도 하고, 특유의 섬유화 형태가 나타나기도 한다.

 

 

 

 

증상 및 진단

 

주요 임상 증상

간질성 폐질환이 의심될 때 가장 먼저 확인되는 것은 마른기침이나 활동 시 호흡곤란 같은 증상이다. 계단을 오르거나 조금만 걸어도 숨이 찬다면 진행이 어느 정도 된 상태일 수 있다. 가슴 답답함이나 피곤함도 동반되는 경우가 있다. 증상이 서서히 나타나는 탓에 조기 진단 시점을 놓칠 때가 많아 주의가 필요하다.

 

 

영상 검사 및 폐 기능 검사

가슴방사선 검사에서는 망상 음영이나 경화가 관찰될 수 있다. 고해상도 컴퓨터단층촬영은 조직 손상 부위를 정밀하게 확인할 수 있는 중요한 방법이다. 섬유화가 진행된 영역이 어디인지, 중증도는 어느 정도인지 파악하는 데 도움이 된다. 폐 기능 검사는 제한성 패턴이 나타나는지 여부를 통해 확진 방향을 잡는데, 주로 폐활량 감소와 산소 교환 능력 저하가 측정 결과로 드러난다.

 

 

조직 검사 및 감별 진단

간혹 영상 검사만으로는 확실한 구분이 어렵기 때문에 조직 검사를 진행할 때가 있다. 기관지내시경으로 채취한 조직이나 수술적 검체를 관찰해 어떤 형태의 염증이나 섬유화가 있는지 확인한다. 면역반응성 변화나 특징적인 섬유화 패턴이 보이면 정확한 질환명을 추론할 수 있다. 다른 희귀 폐질환이나 감염성 질환을 배제하기 위한 감별 진단도 병행한다.

 

 

 

 

치료 및 예후

 

항섬유화 치료 및 면역 억제제

항섬유화 약물은 특발성 폐섬유화증과 같은 특정 유형의 간질성 폐질환에서 조직 손상을 늦추는 데 쓰인다. 염증 세포의 활성을 억제하거나, 과도한 결합 조직 생성 과정을 줄이는 방향으로 설계된 약제도 있다. 면역계 이상이 뚜렷할 경우에는 면역 억제제가 처방된다. 다만 치료 효과가 일정하지 않아 추적 관찰과 함께 다른 약물 병용 전략이 필요하다.

 

 

산소 치료 및 폐 이식

호흡곤란이 심하면 산소 공급이 중요해진다. 운동 시에 산소포화도가 급격히 떨어지는 경우 산소 치료가 삶의 질을 어느 정도 개선해줄 수 있다. 간질성 폐질환이 이미 말기로 진행된 상태라면 폐 이식이 고려된다. 이 시점에서는 호흡부전 위험이 높아지고, 약물 치료의 효과가 제한적일 가능성이 크다. 이식 선택지는 환자의 전반적인 건강 상태, 기저 질환 등을 감안하여 판단한다.

 

 

질병 진행 및 예후

섬유화가 빠르게 번지면 호흡 곤란이 급격히 악화될 수 있다. 간혹 가벼운 감기 증상이 계기가 되어 급성 악화를 보이는 예도 있다. 질병이 진행될수록 일상생활이 어려워지고, 다른 합병증이 동반될 가능성이 커진다. 치료 반응은 개인에 따라 차이가 크며, 추적 검사에서 폐 기능이 계속 감소하면 예후가 좋지 않은 편이다. 적절한 진단과 대응책을 마련하는 것이 중요하다.

 

 

반응형

 

 

요약 정리

 

1) 간질성 폐질환은 폐 조직의 염증과 섬유화로 인해 점진적인 호흡곤란을 유발하는 질환군이다.

 

2) 환경적 요인, 면역 반응, 흡연 등이 원인으로 작용하며, 영상 검사와 폐 기능 검사를 통해 진단된다.

 

3) 항섬유화 치료, 면역 억제제, 산소 치료 등이 치료법으로 활용되며, 심한 경우 폐 이식이 필요할 수도 있다.