폐포 충만 질환이란? 증상부터 원인, 치료까지 총정리

 

폐포 충만 질환(Alveolar Filling Disorders)에 대해, 다음 순서로 살펴보자.

 

1) 폐포 충만 질환 개요

2) 주요 폐포 충만 질환

3) 치료 및 예후

 

 

 

 

폐포 충만 질환 개요

 

정의 및 특징

폐포 충만 질환은 폐 내부, 즉 폐포라는 미세한 공기 주머니 안에 특정 물질이 차오르는 질환들을 가리킨다. 가슴 영상 검사에서 얼핏 폐렴처럼 보일 수 있으나, 실제로는 단백질성 물질, 염증성 삼출액, 혈액, 암세포 등 다양한 물질이 폐포에 쌓여 발생한다. 이 과정 때문에 숨가쁨과 마른기침 같은 증상이 생긴다. 질환마다 양상은 조금씩 다르지만, 폐포가 채워지면서 산소와 이산화탄소 교환이 어려워지는 공통점을 갖는다.

 

 

방사선 및 병리적 소견

폐포 충만 질환이 의심될 때 가슴 영상 검사에서 보이는 특징 중 하나는 둥글게 뭉친 음영이나, 넓게 퍼져 흐릿하게 보이는 그라운드글라스 형태다. 이때 병리 조직을 관찰하면 물질이 폐포 안을 채우고 있는 모습이 발견된다. 물질이 단백질성인지, 출혈성인지, 암세포인지에 따라 조직 검사에서 나타나는 양상이 달라진다. 같은 질환이라도 진행 정도나 급성, 만성 상태에 따라 영상이 다소 다양하게 보일 수 있다.

 

 

진단 방법

원인을 정확히 알아내려면 영상 검사만으로는 부족한 경우가 많다. 기관지 내시경을 통해 폐포 세척액(기관지폐포 세척액, BAL)을 채취하고, 현미경으로 분석하는 과정이 주로 진행된다. 병변 부위가 깊거나 여러 형태로 나타나면 조직 검사가 고려될 수 있다. 임상 양상, 영상 검사 소견, 세척액 분석, 조직 검사를 종합해 진단하는 편이다.

 

 

 

 

주요 폐포 충만 질환

 

폐포 단백증(Pulmonary Alveolar Proteinosis)

폐포 단백증은 폐포 안에 인지질, 단백질 혼합물이 축적되는 희귀 질환이다. 흰색을 띠는 미끌미끌한 물질이 폐포를 채우면서 산소 교환을 방해한다. 영향을 받은 환자는 보통 마른기침과 숨가쁨을 호소하는데, 의외로 가벼운 증상으로 몇 달을 지내는 사례도 있다. 가슴 CT 검사를 보면 그라운드글라스 음영과 격자무늬처럼 보이는 특유의 ‘크레이지 페이빙’ 형태가 관찰되기도 한다. 병이 심해지면 호흡 부전으로 이어질 수 있으나, 때에 따라서는 특별한 치료 없이 호전되는 경우도 있다. 증상이 심한 환자에게는 전신마취하에서 물리적으로 폐를 세척(whole-lung lavage)하는 치료가 사용되기도 한다.

 

 

급성 간질성 폐렴(Acute Interstitial Pneumonia)

급성 간질성 폐렴은 짧은 기간 안에 급격히 진행하며, 심한 호흡부전으로 이어지는 경우가 많다. 외관상 중증 폐렴이나 급성 호흡곤란증후군(ARDS)처럼 보이는데, 감염병 원인이 명확하게 확인되지 않고, 대신 폐포 안과 주위 조직에 염증과 섬유화가 빠르게 진행된다는 특징이 있다. 일주일 안팎으로 급성 발병해 숨찬 증상이 심해지고, 영상 검사에서 광범위한 침윤 음영이 나타난다. 기계 환기가 필요할 만큼 호흡이 급격히 악화되는 경우도 있으므로, 적극적인 진단과 치료가 이뤄져야 한다.

 

 

미만성 폐포 출혈(Diffuse Alveolar Hemorrhage)

미만성 폐포 출혈은 폐포와 주변 모세혈관 부위에서 출혈이 일어나 폐포가 피로 채워지는 상태다. 기침할 때 피가 묻어나거나 갑작스러운 호흡곤란이 두드러지는 경우가 흔하다. 가슴 영상에서 전체적으로 흐릿한 음영이 급작스레 생기며, 기관지 내시경으로 세척액을 회수해보면 처음보다 점점 더 붉은색을 띠는 특징을 보인다. 원인에 따라 자가면역성 질환, 혈관염, 약물 작용 등이 거론되며, 혈뇨나 신장 문제 등 다른 장기 이상이 동반될 수 있으므로 체계적인 진단이 중요하다. 치료는 스테로이드 같은 면역억제제 사용이 주가 되며, 원인에 따라 혈장교환술 등을 진행하기도 한다.

 

 

침습성 점액성 선암(Invasive Mucinous Adenocarcinoma)

이 질환은 이전에 ‘기관지폐포암’으로 불렸던 폐 선암의 한 형태로, 폐포를 따라 자라면서 점액을 만들어내는 것이 특징이다. 가슴 영상에서 폐렴 비슷한 양상의 침윤이나 폐 consolidation이 나타나는데, 실제 감염이 아닌 암세포 침윤으로 인해 생긴 변화다. 마른기침, 호흡곤란 외에 맑은 색의 가래가 대량으로 생기는 경우도 있다. 다른 폐암들과 달리 영상 검사가 감염성 질환과 혼동되기 쉬워, 조직 검사를 통해 최종 확진한다. 치료는 암의 진행 정도와 돌연변이 상태 등에 따라 수술, 항암, 표적 치료 등을 고려한다.

 

 

 

 

치료 및 예후

 

질환별 치료 방법

폐포 단백증은 중증일 때 폐 세척 치료가 시행되며, 미만성 폐포 출혈은 면역억제요법이나 혈장교환술이 처방된다. 급성 간질성 폐렴의 경우 기계 환기가 필요한 수준으로 진행되기도 하므로, 고용량 스테로이드 치료를 시도하거나 필요한 경우 면역억제 치료를 추가한다. 침습성 점액성 선암은 암 치료 원칙에 따라 수술, 항암치료, 분자 표적치료 등 다양한 접근이 가능하다.

 

 

예후 및 합병증

급성으로 진행되는 질환(급성 간질성 폐렴, 미만성 폐포 출혈)은 호흡부전 같은 중증 합병증이 발생할 위험이 높다. 특히 미만성 폐포 출혈은 출혈 양에 따라 급작스러운 산소 공급 장애가 일어날 수 있으므로, 조기 발견과 신속한 치료가 중요하다. 폐포 단백증은 심하지 않은 경우 경과 관찰만으로도 유지되는 사례가 있으나, 중증도 이상이면 반복 폐 세척이 필요할 수 있다. 침습성 점액성 선암은 다른 폐암과 유사하게 진행 정도에 따라 장기 생존율이 달라진다.

 

 

연구 동향 및 미래 전망

폐포 충만 질환의 원인과 치료법 연구는 꾸준히 이어지고 있다. 일부 자가면역 기전과 관련된 질환은 새로운 면역 표적치료가 시도되는 중이며, 분자 생물학적 분석 기법이 발달하면서 암 세포 특성을 보다 정밀하게 파악하는 방향으로 나아가고 있다. 이런 변화를 통해 보다 맞춤화된 치료 접근이 가능해지는 추세다. 면역 조절이나 유전자 변이 분석이 발전하면 폐포 단백증이나 급성 간질성 폐렴, 침습성 점액성 선암 등도 더 세분화된 치료 전략이 마련될 것으로 기대된다.

 

 

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요약 정리

 

1) 폐포 충만 질환은 폐포 안에 단백질, 혈액, 암세포 등 다양한 물질이 차오르면서 산소 교환이 방해되는 질환을 의미한다.

 

2) 주요 질환으로는 폐포 단백증, 급성 간질성 폐렴, 미만성 폐포 출혈, 침습성 점액성 선암 등이 있으며, 각각의 원인과 치료법이 다르다.

 

3) 진단은 영상 검사와 기관지 내시경 검사를 통해 이루어지며, 질환의 진행 정도에 따라 면역억제제, 폐 세척, 항암 치료 등이 적용될 수 있다.